İnsülin hormonu kan şekerimizi düzenleyen hormonların şefi olup, kan şekerini düşüren tek hormondur. Ancak, pankreasın kontrolsüz ve fazla insülin salgılaması şiddetli hipoglisemiye sebep olur. İnsülin aynı zamanda beynin ikinci kaynağı olan keton cisimciklerinin yapılmasını da baskılar.
Konjenital Hiperinsülinizm (KHI) pankreatik beta hücrelerinden kontrolsüz insülin salınımıyla karakterize, yaklaşık 25 ile 50 bin doğumda bir görülen nadir bir hastalıktır.